Fibroza chistica reprezinta o boala genetica care nu are tratament curativ, astfel in timp se agraveaza tot mai mult si duce la moarte. Boala se datoreaza deficitului in producerea proteinei RTFC care duce la probleme de secretie a glandelor exocrine si astfel enzimele si secretiile mucoase sunt mai vascoase si dense incat poate avea loc obstructia cailor respiratorii, poate fi afectat pancreasul si bila cu aparitia unor complicatii la plamani, bronhii, ficat si pancreas. Pacientii cu fibroza chistica pot trai pana la 38-40 de ani, uneori pana la 50 de ani, sau altii mor la varsta de 3 ani.

Care sunt simptomele bolii?

Apare insuficienta respiratorie timpurie.
Tusea este persistenta, convulsiva.
Tulburari digestive secundare.
Insuficienta pancreatica ce da diaree cronica, scaune moi si dese, prolaps reclat, obstructie intestinala. Aceste simptome au fost semnalate la 90% din cazuri.
Crampele si balonarea cauzeaza dureri abdominale.
Boala da sterilitate la barbati si infertilitate mica la femei.
Apar probleme de crestere si pubertate intarziata.
Uneori se dezvolta boli de ficat, sinuzita, diabet, osteoporoza, polipi nazali, calculi biliari.
Cand boala se agraveaza poate da complicatii mari - ciroza biliara si hepatica, insuficienta cardio-respiratorie.
Diabetul zaharat se instaleaza treptat, se dezvolta incet, aceasta boala a fost diagnosticata la 15 % din cazurile de pacienti adulti care sufera de fibroza chistica.
La 25-28% din cazurile care au fibroza chistica sufera si de alergii si astm bronsic.
Infectiile suplimentare bacteriene duc la aparitia bronsitei, pneumoniei, cresterea temperaturii la 38-39ºC, probleme respiratorii si tuse convulsiva.

Fibroza chistica sau mucoviscidoza

Tratamentul fibrozei chistice:

Orice bolnav de fibroza chistica are nevoie de spitalizare, tratamentul trebuie sa se faca sub directa supraveghere a cadrelor medicale si necesita o abordare din toate punctele de vedere.
Medicul va evalua functia pulmonara, datele antropometrice, analizele de urina si de sange, scaunul si sensibilitatea la antibiotice. De asemenea, va vedea care este starea de imunitate a organismului, va analiza radiografia toracica si ecografia inimii si ficatului.
Medicamentele antibiotice se administreaza in cazul bolilor pulmonare, cand apar primele semne de inflamatie si se face un tratament de 14-21 zile. Acestea se administreaza intr-o doza mai mare stabilita exact de medicul specialist.
Pentru subtierea mucusului se folosesc medicamentele mucolitice. Acestea se prescriu intotdeauna in cazurile de fibroza chistica.
Medicul pentru a afla cat de mult a evolut boala va face teste de coprocultura si teste respiratorii.
La copiii bolnavi se va avea in vedere vaccinarile acestora si imunizarile.
Pacientul va urma o alimentatie corespunzatoare pentru a avea greutatea in limitele normale.
Pentru a micsora cat mai mult ritmul de evolutie a leziunilor pulmonare si a respira mai usor se va aplica terapia respiratorie. Cu ajutorul ei se combat infectiile respiratorii, se va diminua secretia de mucus si se va imbunatati functia respiratorie. In acest sens se folosesc medicamente bronhodilatatoare care ajuta respiratia si eliminarea secretiilor si medicamentele mucolitice.